11岁张同学（化名）是一个爱好球类运动的学生，但近年数次在“打篮球“等剧烈活动时或者情绪激动后会突发意识丧失、晕厥，”昏死“过去。因患儿的姐姐在19岁时也出现类似的情况后不幸发生猝死，家长怀着忐忑的心情带着张同学多次求医，最终发现患儿的心电图和正常的孩子不一样，QT间期特别的长（577ms）。进一步通过基因检测发现患儿的”KCNQ1”基因发生了突变，明确诊断患儿为“长QT综合征”（LQTS），这是一种心脏遗传性离子通道病，主要特点是在某些诱因状况下特别是运动、情绪激动、声音刺激后会突发致命的尖端扭转室速，出现晕厥，猝死风险很大。家长在充分的考虑后来我院心血管内科就诊，希望能够帮助解决这些年让家长备受折磨的心病，期待给孩子一个正常的生活。
我院心血管内科安新江主任团队在多方位精准评估张同学的病情后，为他安装一款新型的双腔植入型心律转复律除颤器（ICD），手术进行1小时余就顺利完成，当发生危险心电事件时，这款机器可以第一时间除颤，避免了心脏骤停的风险。传统的除颤器安装后，可能无法进行MR的检查，但新型ICD不仅体型小巧，而且可以兼容3.0T全身核磁共振，家长不用担心以后其他疾病的诊治。
目前长QT综合征是青少年猝死的主要原因之一，患儿平素可表现完全健康，心脏超声检查、心功能也完全正常，但长QT综合征患者在没有得到确诊时首次发作即发生心脏猝死，疾病恶性程度极高。经研究表明 ，LQTS与KCNQ1、KCNH2和SCN5A等基因相关，QT间期反应心室肌尤其是心肌层M细胞除极及复极的过程，它的延长会可能导致尖端扭转型室速、心室颤动的发作，继而导致心脏停搏及猝死。张同学有明确的基因表型的异常和家族史，而且他在反复晕厥的过程中逐渐出现了对“死亡”的焦虑和恐惧也是整个团队在给予病情评估后为其安装ICD的一个重要因素。
术后，张同学恢复很不错，心血管内科的医生护士们均给予他精神上的鼓励和无微不至的关心，他逐渐展开了笑容，安新江主任详细地为其讲解了术后的注意事项，他的爸爸妈妈也终于舒展了紧锁的眉头。
目前徐州市儿童医院心血管内科处于淮海经济区的儿童心血管疾病治疗的龙头地位，由安新江主任带领，在先天性心脏病、心律失常射频消融、起搏器的安装、川崎病、心肌炎、心肌病、心力衰竭及高血压等领域均处于区域优势地位，为四省交界的患儿筑起了一道生命的防线，为许多重症、疑难的患儿解决“心“问题。
图文 |凌楠
编辑 | 高雨阳 赵恒欣
审核 | 姜伟
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